La hemofilia es una enfermedad hemorrágica hereditaria y ligada al sexo -la padecen los hombres y la portan las mujeres-. Se caracteriza por la aparición de hemorragias internas y externas que se producen por la deficiencia parcial o total de una proteína coagulante denominada globulina antihemofílica. Existen dos variedades de hemofilia: la hemofilia A, por déficit de factor VIII, y la hemofilia B, por déficit de factor IX.
En la actualidad, con los modernos tratamientos que se realizan con concentrados antihemofílicos de factor VIII y IX como el autotratamiento y la profilaxis, la calidad y expectativa de vida de los pacientes alcanza la de las personas normales.
Los episodios hemorrágicos que no se tratan llevan a dos situaciones: secuelas definitivas en el lugar donde se produce la hemorragia o a la muerte del paciente.
Tomado de FH
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